临床概述
沃夫-帕金森-怀特综合征(WPW综合征)是一种先天性心脏疾病,患者心脏中存在一条额外的电传导连接——一条连接心房与心室的房室旁路,被称为Kent束——使电信号得以绕开房室结正常的传导延迟。“WPW型预激”仅指这一心电图表现本身;“WPW综合征”则专指同一心电图表现合并有明确记录的症状性快速性心律失常。大多数具有预激图形的人终生都不会发展为综合征。
该旁路是胎儿发育过程中心房与心室肌组织未完全分离所形成的,与房室结不同,它的传导不具备房室结正常的频率依赖性减慢特性。电信号经由这条旁路提前到达部分心室,而心室其余部分仍通过希氏-浦肯野系统正常激动,从而在体表心电图上形成融合波。这条旁路同时也是折返性心动过速的解剖基础:在顺向型房室折返性心动过速(AVRT)中——这是WPW患者中迄今为止最常见的心律失常——冲动经房室结下传,再经旁路逆传回心房,形成窄QRS波群心动过速,此时delta波暂时消失;而在远为少见的逆向型AVRT中,冲动经旁路下传,再经房室结逆传,形成宽QRS波群心动过速,有时难以与室性心动过速相鉴别。
该综合征最令人担忧的并发症是心房颤动经旁路快速下传:由于旁路缺乏房室结对心室率的保护性限制作用,可能出现极快且极不规则的心室率,罕见情况下可蜕变为心室颤动并导致心源性猝死。文献报告的心源性猝死发生率总体较低,且因临床表现不同而有明显差异:无症状WPW型预激患者约为每年0.1%,而一旦发展为有症状的综合征则约为每年0.8%。WPW综合征多在10-30岁之间确诊,人群患病率约为每1000人中1-3人,男性多见,男女比例约为2:1。
大多数患者,尤其是年龄较大的青少年和成人,并无症状,往往是在常规心电图检查中偶然发现。有症状者通常表现为突发突止的心悸,有时伴呼吸困难、胸部不适、头晕或晕厥;极少数情况下,心源性猝死是该病的首发表现——这也是当前儿科临床实践逐渐从常规观察等待转向对无症状患者也采用更低的风险分层与消融干预门槛的部分原因。
大多数患者病因不明。少数病例为家族性,与PRKAG2基因突变有关;此外,WPW综合征还与先天性心脏结构异常相关,最常见的是Ebstein畸形(该人群中旁路的患病率远高于普通人群),较少见的是肥厚型心肌病。
解读指南
关键特征:
- 心率:基础状态下预激本身不改变心率——反映的是基础心律(通常为正常窦性心律);发生顺向型AVRT时,预计出现规则的窄QRS波群心动过速,心率约为150-250次/分
- 节律:基础状态下窦性心律时规则;出现快速、明显不规则的宽QRS波群心律提示预激合并心房颤动,属于急症表现,而非常规所见
- P波:基础状态下窦性心律时形态正常
- PR间期:缩短,小于120毫秒(0.12秒)
- QRS波群:增宽至120毫秒或以上,起始部可见缓慢上升的粗钝波形——即delta波——使QRS波群呈现特征性的“融合”外观
- ST段:常见继发性改变,方向与QRS/delta波向量相反,是异常除极的结果,而非缺血所致
- T波:同样常见继发性改变,方向与QRS/delta波向量相反,通常与上述ST改变相伴出现
- QT间期:并非该预激图形的主要诊断特征
- 其他表现:负向delta波可产生假性梗死性Q波,最常见于下壁导联(II、III、aVF)或前间壁导联,可能被误判为陈旧性心肌梗死——若患者同时合并两者,预激图形也可能掩盖真实存在的心肌梗死
关键导联
- V1-V6导联 —— 胸前导联中delta波的极性可大致区分临床上所称的A型(V1-V3导联delta波/R波以正向为主,历史上多与左侧旁路相关)与B型(右侧胸前导联delta波以负向或等电位为主,历史上多与右侧旁路相关)。
- II、III、aVF导联 —— 在判定为陈旧性下壁心肌梗死之前,值得专门排查是否存在假性梗死性Q波,因为此处出现负向delta波是预激的正常表现,而非心肌坏死所致。
鉴别诊断
- 房室折返性心动过速(AVRT)—— 这是WPW旁路最常引发的心律失常,而非另一项独立的结构性表现:顺向型AVRT发作时delta波消失,图形表现为规则的窄QRS波群心动过速,因此已知WPW患者出现快速、窄而无delta波的心律,代表的是同一条旁路以另一种方式参与传导,而非另一诊断。
- 心室预激 —— 该数据集标签仅标记PR间期缩短加delta波这一心电图表现本身;WPW综合征则是同一表现合并有明确记录的症状性快速性心律失常,因此两个标签体现的是预激图形与综合征之间的区别,而非两种不同的心电图外观。
- PR间期缩短 —— 表现为PR间期缩短但无delta波、QRS波群也不增宽;若图形PR间期缩短而QRS波群正常且窄,应归入此类,而若在缩短的PR间期基础上出现QRS波群起始部粗钝,则应归为WPW。
- 心房颤动 —— 心房颤动经旁路快速下传可产生绝对不规则的宽QRS波群心动过速,易被误判为室性心动过速;其鉴别要点在于R-R间期绝对不规则,且QRS波群宽度逐搏变化,这一特定表现绝不可使用治疗普通心房颤动所用的抑制房室结传导药物。
- 完全性右束支传导阻滞 —— 两者均可见QRS波群增宽,但真正的束支传导阻滞起始于正常的PR间期,其QRS形态源于心室传导系统内的传导延迟,而非预激特征性的PR间期缩短伴QRS波群起始部粗钝(delta波)。
治疗要点
应确认导联放置是否正确,并记录完整的12导联心电图以充分显示delta波、排除真正的假性梗死图形,然后再将任何Q波判定为陈旧性心肌梗死,同时应将该表现与患者的症状及生命体征相关联。对于稳定的窄QRS波群心动过速(顺向型AVRT),在医疗提供者指导下,迷走神经刺激法和腺苷通常是典型的一线处理措施。若患者血流动力学不稳定,或出现符合预激合并心房颤动特征的宽而不规则的心动过速,应立即升级处理:这一特定表现绝不可使用抑制房室结传导的药物(腺苷、钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂或地高辛),因为这些药物会优先减慢房室结传导,可能反常地促使更多快速心房率经旁路下传,增加蜕变为心室颤动的风险;应通知医疗提供者,并在患者出现失代偿时做好同步电复律的准备。对于确诊的症状性WPW综合征,导管消融旁路是成功率高的根治性治疗手段,目前也越来越多地被考虑用于经过谨慎风险分层的无症状患者,尤其是儿童和运动员。