Visión clínica general

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) es una afección cardíaca congénita en la que una conexión eléctrica adicional, una vía accesoria entre las aurículas y los ventrículos conocida como haz de Kent, permite que los impulsos eléctricos eviten el retraso normal de la conducción en el nodo AV. El término “patrón de WPW” describe únicamente el hallazgo electrocardiográfico resultante; “síndrome de WPW” se reserva para ese mismo patrón cuando se presenta junto con una taquiarritmia sintomática documentada. La mayoría de las personas con el patrón nunca desarrollan el síndrome.

La vía accesoria se forma por una separación incompleta del músculo auricular y ventricular durante el desarrollo fetal y, a diferencia del nodo AV, conduce sin el enlentecimiento normal dependiente de la frecuencia propio del nodo. Los impulsos alcanzan parte del ventrículo de forma temprana a través de esta vía mientras el resto del ventrículo aún se activa normalmente por el sistema His-Purkinje, lo que produce un latido de fusión en el ECG de superficie. Esta misma vía es también el sustrato de la taquicardia reentrante: en la taquicardia reentrante auriculoventricular (TRAV) ortodrómica, con mucho la arritmia más frecuente en el WPW, el impulso desciende por el nodo AV y regresa por la vía accesoria, produciendo una taquicardia de QRS estrecho en la que la onda delta desaparece temporalmente; en la TRAV antidrómica, el circuito inverso, mucho menos frecuente, el impulso desciende por la vía accesoria y regresa por el nodo AV, produciendo una taquicardia de QRS ancho que puede ser difícil de distinguir de una taquicardia ventricular.

La complicación más temida del síndrome es la fibrilación auricular conducida rápidamente por la vía accesoria: como la vía carece del efecto protector de limitación de frecuencia del nodo AV, pueden producirse frecuencias ventriculares muy rápidas e irregulares que, en raras ocasiones, degeneran en fibrilación ventricular y muerte cardíaca súbita. Las tasas notificadas de muerte cardíaca súbita son bajas y asimétricas según la presentación: aproximadamente un 0,1 % anual para el patrón de WPW asintomático frente a aproximadamente un 0,8 % anual una vez que el síndrome se vuelve sintomático. El WPW se diagnostica con mayor frecuencia entre los 10 y los 30 años de edad y afecta aproximadamente a 1-3 personas de cada 1000, con un predominio masculino de aproximadamente 2:1.

La mayoría de los pacientes, en particular los adolescentes mayores y los adultos, son asintomáticos y se detectan de forma incidental en un ECG de rutina. Cuando hay síntomas, los pacientes suelen describir palpitaciones de inicio y final súbitos, a veces con disnea, molestia torácica, mareo o síncope; en casos raros, la muerte cardíaca súbita es el primer signo de la afección, lo que en parte explica por qué la práctica pediátrica actual se ha alejado de la conducta expectante rutinaria hacia un umbral más bajo para la estratificación del riesgo y la ablación, incluso en pacientes sin síntomas.

La causa es desconocida en la mayoría de los pacientes. Una minoría de los casos son familiares, vinculados a mutaciones del gen PRKAG2, y el WPW también se asocia con cardiopatía estructural congénita, sobre todo la anomalía de Ebstein (donde la prevalencia de vías accesorias es mucho mayor que en la población general) y, con menor frecuencia, la miocardiopatía hipertrófica.

Guía de interpretación

Características clave:

• Frecuencia: no se ve alterada por la preexcitación en condiciones basales — refleja el ritmo subyacente (habitualmente ritmo sinusal normal); durante la TRAV ortodrómica, se espera una taquicardia regular de QRS estrecho de alrededor de 150-250 lpm
• Ritmo: regular en ritmo sinusal en condiciones basales; un ritmo de QRS ancho rápido y marcadamente irregular durante una fibrilación auricular preexcitada es una urgencia médica, no un hallazgo de rutina
• Ondas P: normales en ritmo sinusal en condiciones basales
• Intervalo PR: corto, menor de 120 ms (0,12 s)
• Complejo QRS: ensanchado a 120 ms o más, con un empastamiento inicial de ascenso lento — la onda delta — que da al complejo su aspecto característico de “fusión”
• Segmento ST: son frecuentes los cambios secundarios, discordantes respecto al vector del QRS/onda delta, y son consecuencia de la despolarización anómala más que de isquemia
• Ondas T: también son frecuentes los cambios secundarios, discordantes respecto al vector del QRS/onda delta, que suelen acompañar a los cambios del ST anteriores
• Intervalo QT: no es una característica diagnóstica primaria de este patrón
• Otros hallazgos: las ondas delta negativas pueden producir ondas Q de pseudoinfarto, con mayor frecuencia en las derivaciones inferiores (II, III, aVF) o anteroseptales, que pueden confundirse con un infarto de miocardio previo — y también pueden enmascarar uno real en un paciente que presenta ambos

Derivaciones clave

• Derivaciones V1-V6 — La polaridad de la onda delta en las derivaciones precordiales separa de forma general dos patrones que los clínicos describen como Tipo A (onda delta/onda R predominantemente positiva en V1-V3, históricamente asociada a una vía izquierda) y Tipo B (onda delta predominantemente negativa o isoeléctrica en las derivaciones precordiales derechas, históricamente asociada a una vía derecha).
• Derivaciones II, III, aVF — Merece la pena revisarlas específicamente en busca de ondas Q de pseudoinfarto antes de asumir un infarto inferior antiguo, ya que una onda delta negativa aquí es una consecuencia normal de la preexcitación, no de necrosis.

Diagnóstico diferencial

• Taquicardia Reentrante Auriculoventricular — esta es la arritmia que la vía accesoria del WPW produce con mayor frecuencia, no un hallazgo estructural aparte: durante la TRAV ortodrómica la onda delta desaparece y la tira muestra una taquicardia regular de QRS estrecho, de modo que un registro con un ritmo rápido, estrecho y sin onda delta en un paciente con WPW conocido es la misma vía funcionando de otro modo, no un diagnóstico distinto.
• Preexcitación Ventricular — esta etiqueta del conjunto de datos marca únicamente el patrón electrocardiográfico de intervalo PR corto más onda delta; el síndrome de WPW es ese mismo patrón junto con una taquiarritmia sintomática documentada, de modo que ambas etiquetas reflejan la distinción entre patrón y síndrome, más que dos apariencias electrocardiográficas diferentes.
• Intervalo PR Acortado — un intervalo PR corto sin onda delta ni ensanchamiento del QRS; una tira con un PR corto y un QRS normal y estrecho corresponde a esta categoría, mientras que un empastamiento del ascenso del QRS sobre ese PR corto la traslada al WPW.
• Fibrilación Auricular — la fibrilación auricular conducida rápidamente por una vía accesoria produce una taquicardia de QRS ancho irregularmente irregular que puede confundirse con una taquicardia ventricular; la pista reveladora es el intervalo R-R irregular con variación latido a latido en la anchura del QRS, y este patrón en concreto no debe tratarse con los fármacos bloqueadores del nodo AV que se usan en la fibrilación auricular ordinaria.
• Bloqueo Completo de Rama Derecha — ambos producen un QRS ensanchado, pero un verdadero bloqueo de rama parte de un intervalo PR normal y una morfología del QRS derivada de una conducción retrasada dentro del sistema de conducción ventricular, no del intervalo PR corto y el empastamiento inicial de la onda delta que marcan la preexcitación.

Resumen del tratamiento

Confirma la colocación de los electrodos y obtenga una tira de 12 derivaciones completa para caracterizar la onda delta y descartar un verdadero patrón de pseudoinfarto antes de tratar cualquier onda Q como un infarto antiguo, y correlacione el hallazgo con los síntomas y los signos vitales del paciente. Para una taquicardia estable de QRS estrecho (TRAV ortodrómica), las maniobras vagales y la adenosina son las respuestas típicas de primera línea bajo indicación del proveedor de salud. Ante un paciente inestable, o ante una taquicardia ancha e irregular compatible con fibrilación auricular preexcitada, escale de inmediato: esta presentación específica no debe recibir agentes bloqueadores del nodo AV (adenosina, calcioantagonistas, betabloqueantes o digoxina), ya que estos enlentecen preferentemente la conducción del nodo AV y pueden dirigir paradójicamente más impulsos de la frecuencia auricular rápida hacia la vía accesoria, con riesgo de degenerar en fibrilación ventricular; notifique al proveedor de salud y prepárese para una cardioversión sincronizada si el paciente se descompensa. Para el síndrome de WPW sintomático confirmado, la ablación con catéter de la vía accesoria es el tratamiento definitivo de alto éxito, y cada vez se considera incluso en pacientes asintomáticos cuidadosamente estratificados por riesgo, en particular niños y deportistas.