Klinischer Überblick

Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) ist eine angeborene Herzerkrankung, bei der eine zusätzliche elektrische Verbindung — eine akzessorische Leitungsbahn zwischen Vorhöfen und Kammern, bekannt als Kent-Bündel — elektrischen Impulsen erlaubt, die normale Leitungsverzögerung des AV-Knotens zu umgehen. Der Begriff “WPW-Muster” bezeichnet allein den daraus resultierenden EKG-Befund; “WPW-Syndrom” ist demselben Muster in Kombination mit einer dokumentierten, symptomatischen Tachyarrhythmie vorbehalten. Die meisten Menschen mit dem Muster entwickeln nie das Syndrom.

Die akzessorische Leitungsbahn entsteht durch eine unvollständige Trennung von Vorhof- und Kammermuskulatur während der fetalen Entwicklung und leitet, anders als der AV-Knoten, ohne dessen normale frequenzabhängige Verlangsamung. Impulse erreichen einen Teil der Kammer über diese Bahn vorzeitig, während der Rest der Kammer noch normal über das His-Purkinje-System aktiviert wird, was im Oberflächen-EKG einen Fusionsschlag erzeugt. Dieselbe Bahn ist zugleich das Substrat für Reentry-Tachykardien: Bei der orthodromen atrioventrikulären Reentry-Tachykardie (AVRT), der mit Abstand häufigsten Arrhythmie beim WPW, läuft der Impuls über den AV-Knoten hinunter und über die akzessorische Bahn zurück, wodurch eine Schmalkomplex-Tachykardie entsteht, bei der die Deltawelle vorübergehend verschwindet; bei der deutlich selteneren antidromen AVRT, dem umgekehrten Kreislauf, läuft der Impuls über die akzessorische Bahn hinunter und über den AV-Knoten zurück, wodurch eine Breitkomplex-Tachykardie entsteht, die von einer ventrikulären Tachykardie schwer zu unterscheiden sein kann.

Die gefürchtetste Komplikation des Syndroms ist Vorhofflimmern, das rasch über die akzessorische Bahn übergeleitet wird: Da der Bahn die schützende, frequenzbegrenzende Wirkung des AV-Knotens fehlt, können sehr schnelle, unregelmäßige Kammerfrequenzen entstehen, die selten zu Kammerflimmern und plötzlichem Herztod fortschreiten. Die berichteten Raten für den plötzlichen Herztod sind niedrig und je nach Präsentation asymmetrisch verteilt: etwa 0,1 % pro Jahr für das asymptomatische WPW-Muster gegenüber etwa 0,8 % pro Jahr, sobald das Syndrom symptomatisch wird. Das WPW-Syndrom wird meist zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr diagnostiziert und betrifft etwa 1-3 von 1.000 Menschen, mit einer etwa 2:1-Prädominanz bei Männern.

Die meisten Patienten, insbesondere ältere Jugendliche und Erwachsene, sind asymptomatisch und werden zufällig bei einem Routine-EKG entdeckt. Bei symptomatischen Patienten werden typischerweise plötzlich beginnende und plötzlich endende Palpitationen beschrieben, mitunter begleitet von Dyspnoe, Thoraxbeschwerden, Schwindel oder Synkopen; in seltenen Fällen ist der plötzliche Herztod das erste Anzeichen der Erkrankung — mit ein Grund, warum die aktuelle pädiatrische Praxis von der routinemäßigen abwartenden Haltung abrückt zugunsten einer niedrigeren Schwelle für Risikostratifizierung und Ablation, selbst bei Patienten ohne Symptome.

Die Ursache ist bei den meisten Patienten unbekannt. Ein kleiner Teil der Fälle ist familiär bedingt und mit Mutationen im PRKAG2-Gen verknüpft; das WPW-Syndrom ist zudem mit angeborenen strukturellen Herzfehlern assoziiert, vor allem der Ebstein-Anomalie (bei der die Prävalenz akzessorischer Leitungsbahnen deutlich höher ist als in der Allgemeinbevölkerung) und, seltener, der hypertrophen Kardiomyopathie.

Interpretationsanleitung

Wichtige Merkmale:

• Frequenz: wird durch die Präexzitation selbst im Ausgangszustand nicht verändert — spiegelt den zugrunde liegenden Rhythmus wider (meist normaler Sinusrhythmus); bei orthodromer AVRT ist eine regelmäßige Schmalkomplex-Tachykardie von etwa 150-250/min zu erwarten
• Rhythmus: im Ausgangszustand regelmäßig bei Sinusrhythmus; ein schneller, deutlich unregelmäßiger Breitkomplex-Rhythmus bei präexzitiertem Vorhofflimmern ist ein medizinischer Notfall und kein Routinebefund
• P-Wellen: im Ausgangszustand bei Sinusrhythmus normal
• PR-Intervall: kurz, unter 120 ms (0,12 s)
• QRS-Komplex: auf 120 ms oder mehr verbreitert, mit einem verschliffenen, langsam ansteigenden initialen Anteil — der Deltawelle —, der dem Komplex sein charakteristisches, “verschmiertes” Aussehen verleiht
• ST-Strecke: sekundäre, zum QRS-/Deltawellen-Vektor diskordante Veränderungen sind häufig und Folge der abnormen Depolarisation, nicht einer Ischämie
• T-Wellen: ebenfalls häufige sekundäre, zum QRS-/Deltawellen-Vektor diskordante Veränderungen, die die oben genannten ST-Veränderungen meist begleiten
• QT-Intervall: kein primäres diagnostisches Merkmal dieses Musters
• Weitere Befunde: negative Deltawellen können Pseudoinfarkt-Q-Zacken erzeugen, am häufigsten in den inferioren (II, III, aVF) oder anteroseptalen Ableitungen, die mit einem früheren Myokardinfarkt verwechselt werden können — und die bei einem Patienten mit beidem auch einen echten Infarkt verschleiern können

Wichtige Ableitungen

• Ableitungen V1-V6 — Die Polarität der Deltawelle in den präkordialen Ableitungen unterscheidet grob zwei Muster, die klinisch als Typ A (überwiegend positive Deltawelle/R-Zacke in V1-V3, historisch mit einer linksseitigen Bahn assoziiert) und Typ B (in den rechten präkordialen Ableitungen überwiegend negative oder isoelektrische Deltawelle, historisch mit einer rechtsseitigen Bahn assoziiert) bezeichnet werden.
• Ableitungen II, III, aVF — Es lohnt sich, gezielt auf Pseudoinfarkt-Q-Zacken zu achten, bevor ein alter inferiorer Infarkt angenommen wird, da eine negative Deltawelle hier eine normale Folge der Präexzitation ist und keine Nekrose.

Differenzialdiagnose

• Atrioventrikuläre Reentry-Tachykardie — dies ist die Arrhythmie, die die akzessorische Bahn beim WPW am häufigsten hervorruft, kein eigenständiger struktureller Befund: Während der orthodromen AVRT verschwindet die Deltawelle, und der Streifen zeigt eine regelmäßige Schmalkomplex-Tachykardie — ein Befund mit schnellem, schmalem, deltawellenfreiem Rhythmus bei einem bekannten WPW-Patienten ist also dieselbe Bahn in einem anderen Modus, keine eigenständige Diagnose.
• Ventrikuläre Präexzitation — diese Datensatz-Bezeichnung markiert allein das EKG-Muster aus kurzem PR-Intervall plus Deltawelle; das WPW-Syndrom ist genau dieses Muster zusammen mit einer dokumentierten, symptomatischen Tachyarrhythmie, sodass beide Bezeichnungen die Unterscheidung zwischen Muster und Syndrom abbilden und nicht zwei unterschiedliche EKG-Erscheinungsbilder.
• Verkürztes PR-Intervall — ein kurzes PR-Intervall ohne Deltawelle oder QRS-Verbreiterung; ein Streifen mit kurzem PR und normalem, schmalem QRS gehört hierher, während ein verschliffener QRS-Anstieg über diesem kurzen PR-Intervall ihn zum WPW verschiebt.
• Vorhofflimmern — über eine akzessorische Bahn rasch übergeleitetes Vorhofflimmern erzeugt eine absolut unregelmäßige Breitkomplex-Tachykardie, die mit einer ventrikulären Tachykardie verwechselt werden kann; das verräterische Zeichen ist das unregelmäßige RR-Intervall mit Schlag-zu-Schlag-Variation der QRS-Breite, und dieses spezielle Muster darf nicht mit den bei gewöhnlichem Vorhofflimmern eingesetzten AV-knotenblockierenden Medikamenten behandelt werden.
• Kompletter Rechtsschenkelblock — beide erzeugen einen verbreiterten QRS-Komplex, doch ein echter Schenkelblock beginnt mit einem normalen PR-Intervall und einer QRS-Morphologie, die aus verzögerter Leitung innerhalb des ventrikulären Reizleitungssystems resultiert, nicht aus dem kurzen PR-Intervall und dem verschliffenen initialen Deltawellen-Anstieg, die die Präexzitation kennzeichnen.

Behandlungsübersicht

Bestätigen Sie die Elektrodenplatzierung und leiten Sie ein vollständiges 12-Kanal-EKG ab, um die Deltawelle zu charakterisieren und ein echtes Pseudoinfarktmuster auszuschließen, bevor Q-Zacken als alten Infarkt gewertet werden, und korrelieren Sie den Befund mit den Symptomen und Vitalparametern des Patienten. Bei einer stabilen Schmalkomplex-Tachykardie (orthodrome AVRT) sind vagale Manöver und Adenosin unter ärztlicher Anleitung typische Maßnahmen der ersten Wahl. Bei einem instabilen Patienten oder einer breiten, unregelmäßigen Tachykardie, die mit präexzitiertem Vorhofflimmern vereinbar ist, sofort eskalieren: Diese spezielle Präsentation darf keine AV-knotenblockierenden Wirkstoffe erhalten (Adenosin, Kalziumkanalblocker, Betablocker oder Digoxin), da diese die AV-Knoten-Leitung bevorzugt verlangsamen und paradoxerweise mehr der schnellen Vorhoffrequenz über die akzessorische Bahn leiten können, mit dem Risiko eines Übergangs in Kammerflimmern; benachrichtigen Sie den behandelnden Arzt und bereiten Sie eine synchronisierte Kardioversion vor, falls sich der Patient verschlechtert. Bei bestätigtem symptomatischem WPW-Syndrom ist die Katheterablation der akzessorischen Bahn die definitive Behandlung mit hoher Erfolgsrate und wird zunehmend auch bei sorgfältig risikostratifizierten asymptomatischen Patienten erwogen, insbesondere bei Kindern und Sportlern.